علایم و نشانه ها

• کیسه ای که به شکل مادرزادی از نخاع بیرون زده • ضعف عضلانی اندام های تحتانی

میلومننگوسل (اسپینا بی فیدای باز) نوعی نقص مادرزادی است که منجر به باز ماندن کانال نخاعی در طول چندین مهره در بخش تحتانی یا میانی ستون فقرات می شود. این عارضه، نوع شدید از اسپینا بیفیدا است، اختلالی که طی آن، لوله عصبی بچه- ساختار رویانی که به طناب نخاعی تبدیل می شود- تکامل نیافته یا به شکل ناصحیحی بسته شده است.

در میلومننگوسل، طناب نخاعی و پردهای محافظ ان در هنگام تولد از ستون فقرات بچه بیرون زده، که به علت آن سوراخی است که در پشت بچه کیسه ای تشکیل می دهد. در برخی از موارد، پوست روی این کیسه را می پوشاند. در مواردی هم بافت ها و تسریع هیچ محافظی ندارند، که بچه را در معرض خطر عفونت های مرگباری قرار می دهد، فلج چه به صورت ناقص یا کامل پدیده شایعی است.

علت این اختلال مشخص نیست، هر چند عواملی که می توانند خطر ابتلا به میلومننگوسل را افزایش دهند، عبارتنداز : نقص لوله عصبی در بچه قبلی، عدم مصرف اسید فولیک در خلال حاملگی، برخی از داروهای ضد تشنج و بیماری دیابت.

تشخیص

این بیماری در همان بدوتولد واضح و نمایان است. در برخی از موارد، ممکن است انجام آزمون های پیش از تولد برای اطمینان از وجود یا عدم وجود اسپینا بیفیدا (ستون فقرات دوشقه) لازم باشد.

میلومننگوسل تا چه حد جدی است ؟

اکثر بچه ها از این ناهنجاری جان سالم به در می برند، هرچند ممکن است دچار برخی مشکلات جسمانی و عصبی مثل فقدان کنترل طبیعی بر ادرار و مدفوع و فلج ناقص یا کامل اندام های تحتانی شوند. بین 70 تا 90 درصد بچه های متولد شده با این ناهنجاری، دارای مایع بیش از حد در مغز (هیدروسفالی) هستند.

کودکان مبتلا به میلومننگوسل و هیدروسفالی ممکن است معلولیت های ذهنی هم داشته باشند. سایر ناهنجاری های مادرزادی مانند سیرنگومیلی (چاله نخاعی) پا چنبری (پاچماقی) و در رفتگی مفصل لگن هم اغلب به نوعی با این اختلال در ارتباط هستند. احتمال وقوع مننژیت (التهاب پرده های مغزی)، در صورت نشت کردن این کیسه وجود دارد، لذا ای نقص را باید بی درنگ با عمل جراحی اصلاح کرد.